“Lo scorso Marzo, sono stata invitata al Royal Brompton Hospital di Londra dalla Prof.ssa Jane Davies, Direttore del Centro Fibrosi Cistica Pediatrica, dove ho tenuto una conferenza sulla epatopatia associata a Fibrosi Cistica e sui suoi possibili effetti sulla malattia polmonare. Ciò testimonia l’interesse crescente degli pneumologi per le problematiche extra polmonari della Fibrosi Cistica (FC), che sono quelle che rispondono meno delle problematiche respiratorie ai nuovi farmaci modulatori della proteina CFTR.

Il Royal Brompton Hospital, situato nell’esclusivo quartiere di Chelsea, fu fondato a metà del 1800, e ha svolto per un lungo periodo funzioni di sanatorio. Fu profondamente danneggiato durante la seconda guerra mondiale. Incluso nel Servizio Sanitario Nazionale nei primi anni post-bellici, ha assunto progressivamente funzione di Ospedale di riferimento nazionale di eccellenza per le malattie cardiache e polmonari.

La Dott.ssa Chiara Lanfranchi, medico specializzando in Pediatria a Milano, ha scelto come attività elettiva del suo percorso formativo la Fibrosi Cistica, lavorando presso il nostro Centro già da 4 anni; da circa un mese ha terminato con grande soddisfazione uno stage di 6 mesi presso il Centro diretto dalla Prof.ssa Davies, e la mia visita è stata anche un’occasione di confronto sulle strategie adottate dai due Centri.

Il Centro Fibrosi Cistica del Brompton Hospital è uno dei più rinomati a livello internazionale ed è

composto, come quello di Milano, da un Centro pediatrico (che segue attualmente 300 pazienti) e un Centro Adulti (che ne segue ben 700).

In entrambi i centri, tutte le attività sono organizzate secondo gli Standard di Cura per i centri

specialistici per la FC, per i vantaggi significativi sulla salute dimostrati nei pazienti in essi regolarmente seguiti. I cardini di questa organizzazione sono rappresentati da:

• Erogazione delle cure da parte di un team multidisciplinare integrato e fisso, composto da medici con interesse specifico nella FC (affiancati da medici in formazione), fisioterapisti, dietisti, infermieri, psicologi, farmacisti. Questo modello implica una forte sinergia tra gli interventi delle diverse figure professionali del team che operano per un obiettivo comune, ed è il modello risultato più adatto per una malattia cronica e multi-sistemica come la FC
• Pianificazione delle attività assistenziali (ambulatoriali e di reparto) in modo da minimizzare i contatti tra pazienti ed evitare il rischio di infezioni crociate, separando i pazienti in base ai germi presenti nell’espettorato
• Gestione dei pazienti in collaborazione con i local hospitals, ossia 15-20 ospedali minori nei dintorni di Londra in cui è stato attivato un servizio per la FC e che seguono e visitano regolarmente i pazienti (shared care, in condivisione con il Centro del Brompton Hospital). La regola è che almeno 1 controllo all’anno (annual assessment, valutazione annuale), deve essere eseguito presso il Brompton Hospital. La shared care non è una modalità assistenziale utilizzata in Italia, dove la legge 548 del 1993 (Disposizioni per la prevenzione e la cura della fibrosi cistica) ha istituito i Centri regionali di riferimento incaricandoli di tutte le attività cliniche inerenti alla FC, eventualmente affiancati da uno, massimo due Centri di Supporto per Regione.
• Disponibilità di linee guida (clinical guidelines) dettagliate e sempre aggiornate per la gestione del paziente con FC che si basano sui sopracitati Standard di Cura per la Fibrosi Cistica.

Il Centro pediatrico del Royal Brompton Hospital segue quindi 300 pazienti tra bambini e adolescenti in modo esclusivo o in shared care. Le attività assistenziali si svolgono sostanzialmente in due luoghi:

• Rose Ward e Dipartimento di Pediatria per i ricoveri: 10-12 posti letto in reparto per tutti i pazienti con patologia respiratoria che necessitano di ricovero (in media 3-4 posti letto per pazienti con FC)
• Outpatients Clinic, per ambulatori di pneumologia pediatrica e FC

Le visite per i pazienti affetti da Fibrosi Cistica vengono effettuate ogni 2-3 mesi, in due sedute ambulatoriali a settimana (circa 13-15 pazienti per ciascun ambulatorio), con visite “in presenza” e in telemedicina.

Per le visite in presenza, gli appuntamenti sono suddivisi in due fasce orarie: primo slot nel primo pomeriggio, secondo slot nel secondo pomeriggio, dalle 16:15 in poi vengono effettuate le visite urgenti.

Inoltre, gli appuntamenti sono fissati in giorni diversi per pazienti con infezione da MRSA e Burkholderia Cepacia, mentre i pazienti con micobatteri atipici vengono visitati solo dopo la seconda fascia oraria del pomeriggio, in modo che nessuno utilizzi la stanza dopo di loro nel corso della giornata. Tutti gli altri pazienti arrivano insieme, nella fascia oraria loro assegnata e suddivisi nelle varie stanze dell’ambulatorio (13 stanze in totale), in modo tale da non venire a contatto gli uni con gli altri. Questo tipo di organizzazione richiede ampia disponibilità di spazi, in relazione alla numerosità dei pazienti seguiti, il che non accade frequentemente nei Centri FC italiani.

Per quanto riguarda le visite ambulatoriali, al Centro Pediatrico del Brompton, ad ogni paziente viene assegnata una stanza dove vengono svolte tutte le visite e prestazioni programmate in quel giorno: il paziente non deve spostarsi, e sono i diversi operatori sanitari che si alternano in quella stanza, guidati dagli infermieri dell’ambulatorio che utilizzano un tabellone riportando le visite via via effettuate. In questo modo si evita che il bambino rimanga per lungo tempo in sala di attesa

I pazienti possono essere valutati con:

• Visite ordinarie da parte di medico, fisioterapista, dietista e infermiera specializzata. Eseguite inoltre prove di funzionalità respiratoria, esame colturale dell’espettorato ed eventuali esami ematochimici
• Annual assessment (valutazione annuale) da parte di medico, fisioterapista, dietista, infermiera specializzata, farmacologo clinico, psicologo clinico. Eseguite inoltre prove di funzionalità respiratoria, esami ematochimici completi, radiografia del torace, scintigrafia ventilo-perfusoria polmonare per pazienti di età inferiore ai 5-6 anni (non in grado di eseguire spirometria), eventuale ecografia addominale, test da carico orale con glucosio ed elastasi fecale a seconda dell’indicazione clinica

Infine, vengono effettuati insieme al consulente diabetologo due ambulatori al mese per pazienti con diabete.

Per quanto riguarda la gestione dei pazienti con problemi acuti, questi possono scegliere se chiamare la nurse specialist (infermiera specializzata) e/o il medico di guardia per discutere del loro problema specifico ed essere eventualmente indirizzati, a seconda della gravità, in Pronto Soccorso o, se giudicati meno gravi, in ambulatorio per una visita non appena possibile. Ciò avviene anche nei casi in cui il problema acuto è discusso e rilevato durante la visita in telemedicina.

Il Sistema Sanitario Inglese è maggiormente basato sulla medicina del territorio rispetto a quello italiano, e la nurse specialist può recarsi al domicilio del paziente per effettuare una valutazione più oggettiva e affidabile e consigliare il percorso diagnostico terapeutico ottimale.

Il servizio di telemedicina è attivamente usato sin dall’inizio della pandemia. Se il paziente è stabile e non sono richiesti accertamenti, sta alla famiglia scegliere tra un appuntamento in presenza o in telemedicina. Il servizio è generalmente molto apprezzato e svolge circa il 20% delle visite ambulatoriali programmate (13-14 visite in presenza e 3-4 visite in telemedicina).

Si basa sulla piattaforma NUVOAIR per la Fibrosi Cistica, che è stata progettata proprio al RBH ed è offerta a tutti i pazienti di età maggiore di 5 anni. Attualmente sono circa 100 i pazienti, risultati condivisi tramite portale o email.

La piattaforma NUVOAIR è la stessa utilizzata nei centri lombardi e fornisce:

• App per il telefono del paziente e piattaforma rivolta al medico
• Andamento grafico dei dati spirometrici
• Saturazione periferica di Ossigeno (SpO2), BMI e monitoraggio dell’attività fisica (Fitbit)
• Score dei sintomi, commenti e stato dell’umore
• Gestione dei farmaci
• Questionari di gradimento

Al domicilio possono essere monitorati oltre a peso/altezza e spirometria, anche espettorato o altro campione per colturale microbiologico (tramite kit inviato alle famiglie per la raccolta prima di ogni appuntamento), sodio urinario/elastasi fecale (raccolti al domicilio e inviati al centro su indicazione medica), esami ematici (inviate al domicilio lancette pungidito per raccolta di sangue capillare, che però consente una scelta limitata di esami, ed è quindi una modalità poco utilizzata).

Infine, il centro FC pediatrico è coinvolto in importanti trial clinici nazionali/internazionali e sede di ricerca di alto livello.

L’intenzione è quella di continuare la collaborazione con il Centro FC del RBH che grazie allo stage della Dott.ssa Lanfranchi si è rafforzata, sia per l’assistenza che per la ricerca nel campo della fibrosi cistica e della pneumologia pediatrica”.

Articolo a cura di Carla Colombo, Consulente Scientifico di Lifc Lombardia.